Autoimmunhepatitis und Overlap- Syndrom
Die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Zirrhose (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) werden zum Formenkreis der autoimmunen Lebererkrankungen gezählt. Bei diesen Lebererkrankungen spielen Immunreaktionen gegen wirtseigene Antigene eine herausragende pathogenetische Rolle. Lediglich für die AIH ist die verursachende autoimmune Reaktion hinreichend belegt, während für die anderen beiden Erkrankungen zwar Autoimmunphänomene beschrieben wurden, jedoch die Rolle weiterer konditionierender Faktoren und infektiöser Agenzien weiter zu klären sind.
Die AIH hat unbehandelt eine ungünstige Prognose und muss deshalb so früh wie möglich diagnostiziert und behandelt werden. Typischerweise finden sich verschiedene Autoantikörper (also Antikörper gegen körpereigene Strukturen), anhand derer verschiedene Untergruppen unterschieden werden können. Weiterhin werden verschiedene Immunreaktionen gegen Leberzellantigene beschrieben, welche die Immunpathogenese der Erkrankung zusätzlich belegen. Sehr wichtig scheint außerdem der genetische Hintergrund für die AIH zu sein, da diese bei Patienten mit bestimmten gewebespezifischen Antigenen auftritt. Obwohl die feingeweblichen Veränderungen in der Leber nicht beweisend für eine AIH sind, gibt es einige charakteristische Veränderungen, die das Vorliegen einer AIH sehr wahrscheinlich machen. Therapeutisch hat sich die immunsuppresive Therapie mit Prednisolon und Azathioprin als sehr effizient erwiesen, so dass das Fortschreiten der akuten und chronischen Lebererkrankung bei den meisten Patienten aufgehalten werden kann. In den letzten Jahren wurden zudem sogenannte Overlap-Syndrome zwischen AIH und PBC bzw. seltener zur PSC beschrieben. Diese Veränderungen werden bei 15-20% der Patienten mit AIH bzw. PBC gefunden. Diese Patienten zeigen typische Gallengangsveränderungen und / oder antimitochondriale Antikörper (AMA) wie bei PBC und profitieren von einer kombinierten Therapie mit Prednisolon, Azathioprin sowie Ursodesoxycholsäure.
