Das Budd- Chiari- Syndrom
Als Budd- Chiari- Syndrom bezeichnet man eine seltene Lebererkrankung bei der es zu einem Verschluss der Lebervenen kommt. Die Erkrankung hat ihren Namen von ihren Erstbeschreibern, George Budd 1845 und Hans von Chiari 1889, erhalten. Der Verschluss der Lebervenen betrifft bei dem klassischen Budd- Chiari- Syndrom bevorzugt die großen Lebervenen und wird heute von Erkrankungen, die die Verstopfung der kleinen Lebervenen betreffen, abgegrenzt.
Warum macht der Lebervenenverschluss krank?
Die Durchblutung der Leber stellt eine ganz besondere Situation dar und ist einzigartig im Vergleich zu allen anderen Organen. Die Leber hat neben dem Zufluss von sauerstoffreichem Blut aus den Leberarterien auch Blutzufluss über die Pfortader, die das nährstoffreiche Blut aus den Darmeingeweiden zur Leber transportiert.
Der Pfortaderblutfluss macht zwei Drittel der Gesamtdurchblutung der Leber aus. Das Blut wird dann in der Leber "verstoffwechselt" und über die Lebervenen zum Herzen transportiert. Kommt es zu einem Verschluss in den Lebervenen, kann das Blut nicht mehr zum Herzen abfließen. In der Leber entsteht ein Blutstau, der sich auf den Blutstrom der Pfortader fortsetzt, was als Pfortaderhochdruck bezeichnet wird. Durch den Blutstau werden die zahlreichen komplexen Stoffwechselfunktionen in der Leber gestört. Zu diesen Funktionen gehören die Bereitstellung von Verdauungssäften zur Verdauung der Nährstoffe, die Produktion von Eiweißen, besonders der Gerinnungseiweiße, die Bereitstellung von Energiestoffen und das Entgiften des Blutes. Bei fortschreitender Lebergewebeschädigung entwickelt sich eine Narbenbildung mit der Ausbildung einer Leberzirrhose. Durch den Pfortaderhochdruck versucht das Blut über andere Wege abzufließen, so dass ein Umgehungskreislauf entsteht. Hierbei kommt es zu einer Vergrößerung der Milz, Ausbildung von Krampfadern an der Speiseröhre mit stellenweise lebensbedrohlichen Blutungen, Hämorrhoidenbildung, einer vermehrten Hautvenenzeichnung und einer Bauchwasserbildung (Aszites).
