Das Budd- Chiari- Syndrom
Zusammenfassung
Das Budd- Chiari- Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Im klassischen Sinne ist das Syndrom durch einen Verschluss der großen Lebervenen gekennzeichnet und sollte heute von anderen Lebererkrankungen, die eine Verstopfung der kleinen Lebervenen verursachen, oder von Erkrankungen, die mit einem Verschluss der unteren Hohlvene einhergehen, abgegrenzt werden. Mit den modernen Bild gebenden Verfahren kann die Diagnose meist sicher gestellt werden. Eine zusätzliche Lebergewebeprobe ist wünschenswert, aber deren Aussagefähigkeit darf nicht überbewertet werden.
Beim Vorliegen eines Budd- Chiari- Syndroms ist immer nach der Grunderkrankung zu suchen wie Störungen des Blut bildenden Systems, angeborene Gerinnungsstörungen, Gefäßanomalien oder andere. Die Behandlung ist schwierig und die Wahl des richtigen therapeutischen Vorgehens ist in jedem Einzelfall genau zu überprüfen.
Die Entscheidung zwischen Shuntoperation bei Pfortaderhochdruck und stabiler Leberleistung oder einer Lebertransplantation beim Vorliegen einer eingeschränkten Leberleistung bei Leberzirrhose ist im klinischen Alltag häufig nicht einfach zu treffen. Alle operativen, interventionellen und auch die konservativen Verfahren haben sich im Einzelfall als effektiv erwiesen und sollten als gemeinsames Therapiekonzept für jeden Patienten in das Kalkül gezogen werden. Im eigenen "Krankengut" handelte es sich meist um fortgeschrittene Erkrankungen, die nicht mehr durch andere Verfahren als die Lebertransplantation zu therapieren waren.
Thomas Becker, Margarete Müller, Björn Nashan,
Jürgen Klempnauer
Medizinische Hochschule Hannover
