Lebertransplantation bei Cystenleber
Zusammenfassung
Die polycystische Leber und Niere sind Folge einer erbbedingten Erkrankung. Im Verlauf der Erkrankung kann das Wachstum der Cysten bei der Niere zum terminalen Nierenversagen und bei der Leber aufgrund der Cystengröße zur Immobilisation führen. Die Therapie der Wahl der Niereninsuffizienz ist die Transplantation. Bei Patienten, bei denen durch die enorme Größe der Cystenleber auf ein vielfaches der Norm ein dauerhaftes Leiden entsteht, muss die Lebertransplantation in Erwägung gezogen werden. In seltenen Fällen ist die kombinierte (Leber und Niere) Transplantation indiziert.
| Vorgeschichte, klinische Befunde und Ausprägung der Erkrankung |
| Nr. |
Alter/
Geschl. |
KG [kg]
|
Familie mit
Cystenleber/ Nieren |
Gewicht
der Leber [g] |
Kombiniert
mit NTX |
Verlauf nach
Transplantation |
| 1 |
70/w |
63 |
Nein |
6100 |
Ja |
5 Jahre beschwerdefrei |
| 2 |
46/w |
67 |
Nein |
5900 |
Nein |
4 Jahre normales Leben
Wieder berufstätig |
| 3 |
56/w |
64 |
Mutter, Tochter |
2500 |
Ja |
Verstorben nach zwei
Monaten an Herzversagen |
| 4 |
54/w |
54 |
Nein |
5250 |
Nein |
1 Jahr normales Leben |
| 5 |
43/w |
58 |
Mutter, Bruder |
5500 |
Nein |
4 Monate beschwerdefrei
Wieder berufstätig |
| NTX: Nierentransplantation |
| Tabelle 1 |
| Literaturübersicht bei polycystischer Leber- und Nierenerkrankung |
| Autor |
Jahr |
Patienten-
zahl |
Symptomatik
nach Transplantation |
Kombiniert
mit NTx |
Langzeit-
verlauf |
| Starzl |
1990 |
4 |
Schmerzen, Größe, Dyspnoe |
1 |
5 Jahre,
3 Patienten
am Leben |
| Klupp |
1996 |
10 |
Druck im Oberbauch,
Schmerzen, Übelkeit |
5 |
4 Jahre
9 Patienten
am Leben |
| Lang |
1997 |
17 |
Druck im Oberbauch,
Schmerzen, Dyspnoe, Übelkeit |
8 |
10,5 Jahre,
8 Patienten
am Leben |
| Jeyarajah |
1998 |
6 |
Oberbauch-schmerzen, Übelkeit |
5 |
4,5 Jahre
3 Patienten
am Leben |
| Eigene Fälle |
5 |
Druck im Oberbauch,
Gewichtsverlust |
2 |
5 Jahre
4 Patienten
am Leben |
| ELTR |
1999 |
175 |
- |
- |
5 Jahres-überlebens-
rate
von 78,2% |
| NTX: Nierentransplantation |
| Tabelle 2 |
Ruben Canelo, Felix Braun, Thomas Lorf, Giuliano Ramadori*, Burckhardt Ringe
Klinik für Transplantationschirurgie
*Abteilung für Gastroenterologie/ Endokrinologie
Georg- August- Universität
Robert- Koch- Strasse 40, 37075 Göttingen
Tel.: 49 551 39 2411, Fax: 49 551 39 6163
E- mail
Literatur
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- Klupp J, Beckstein WO, Lobeck H, Neuhaus P.
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- Kremer B, Vogel I, Klomp HJ, Henne- Bruns D.
Die Zystenleber, eine Indikation zur Lebertransplantation oder zur dekompressiven
Resektion?
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- Jeyarajah DR, Gonwa TA, Testa G, Abbasoglu O, Goldstein R, Husberg BS, Levy MF, Klintmaln GB.
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