Leberzirrhose und ihre Komplikationen

Die Leberzirrhose ist das gemeinsame Endstadium einer Vielzahl von Lebererkrankungen. Wegen der zentralen Rolle der Leber im Stoffwechsel und im Kreislauf kommt es bei der Leberzirrhose zu vielfältigen Ausfällen und Störungen des gesamten Organismus des Patienten, obwohl die Leber über Jahre versucht, sich zu regenerieren und gestörte Funktionen zu kompensieren. Das wussten schon die alten Griechen.
Dem der Sage nach an den Felsen geschmiedeten Halbgott Prometheus fraß ein Adler jeden Morgen die Hälfte der Leber weg und am nächsten Morgen war sie komplett nach gewachsen. So schnell geht es natürlich in Wirklichkeit nicht, aber die Leberchirurgen wissen heute, dass eine Hälfte für eine gute Funktion ausreicht. Erfolgreiche Splitlebertransplantationen sind ein überzeugender Beweis.
Die gesunde Leber ist eine große chemische Fabrik. Die Anzahl der chemischen Reaktionen in dem ca. 1.500 g schweren Organ ist unvorstellbar. Sie nimmt wie ein Schwamm sämtliche verdauten Nahrungsbestandteile aus dem Darm auf, speichert sie, baut sie zu neuen Stoffen um, scheidet giftige fettlösliche Stoffe entweder selbst durch die Galle aus oder verändert sie, damit die Nieren sie in wasserlöslicher Form durch den Urin los werden können. Die kleinsten funktionierenden Einheiten der Leber sind die Leberläppchen. Die Leber hat eine doppelte Blutversorgung, eine normale wie jedes Organ mit einer Leberarterie und einer Vene, wird aber zusätzlich durch die Pfortader versorgt. Sie kann enorme Mengen an Blut speichern.
Die Leberzirrhose wird nach den Kriterien der WHO (Weltgesundheitsorganisation) durch morphologische Kriterien definiert. Es handelt sich um einen diffusen, also über die ganze Leber verbreiteten Prozess, der bindegewebige (fibrotische) Veränderungen zeigt. Die normale Läppchenstruktur ist nicht mehr nachweisbar, sondern durch knötchenartige Neubildungen ersetzt. Der Untergang normaler Leberzellen ist überall nachweisbar. Durch die Bildung von fibrotischen Strängen wird die Blutversorgung der einzelnen Leberläppchen gestört und mehr Zellen sterben ab, die wieder durch Bindegewebe ersetzt werden. Durch das Bindegewebe, das die Neigung hat zu schrumpfen, können sich neu gebildete Leberzellen nicht in den normalen Formen entwickeln. Die Funktion ist gestört. Die Durchblutung oder der Abfluss der produzierten Galle sind behindert. Die Leber wird härter und höckeriger und im Endstadium meist kleiner. Eine Zirrhose kann sich nicht mehr zurückbilden. Pro Jahr sterben in Deutschland ca. 20.000 Menschen an gemeldeten chronischen Lebererkrankungen. Die Dunkelziffer wird wesentlich höher eingeschätzt. In der Gruppe der 30-50 jährigen Männer haben Lebererkrankungen die Herzkreislauferkrankungen als häufigste Todesursache abgelöst.
Die Leberfibrose ist eine unspezifische Reaktion der Leber auf chronische Schädigungen. Das Ausmaß der Fibrose korreliert mit der Dauer der Erkrankung. Auch hier unterscheidet man nach dem mikroskopischen Bild vier Schweregrade. Eine Fibrose kann aber muss nicht in eine Zirrhose übergehen. Sie beginnt mit dem Untergang der eigentlichen Leberzellen, den Hepatozyten. Durch den Zerfall werden Botenstoffe frei gesetzt, die andere Zellen aktivieren und in einem komplizierten Prozess Bindegewebe bilden.
Es gibt sehr viele Ursachen für die Entstehung einer Leberzirrhose. In Deutschland werden ca. 50% durch Alkoholmissbrauch verursacht! In anderen, besonders asiatischen Ländern, sind es die Folgen von viralen Hepatitiden, vor allem der Hepatitis B. Man versucht die Ursachen in Gruppen zusammen zu fassen. [TAB. 1]
| URSACHEN FÜR DIE ENTSTEHUNG VON LEBERZIRRHOSE |
| Toxisch |
Alkohol, Medikamente, Chemikalien |
| Infektiös |
Hepatitis B, C, D; Schistosomiasis, Toxoplasmose |
Autoimmun- Erkrankungen |
Autoimmune Hepatitis, Primär sklerosierende Cholangitis (PSC), Primär biliäre Zirrhose (PBC) |
Cholestatische Erkrankungen |
Gallengangsanomalien, chronische Entzündungen und Verengungen der Gallenblase und Gänge, Steine im Hauptgallengang, Mukoviszidose, PSC, PBC |
Metabolische Erkrankungen |
Eisenspeicherkrankheit, Kupferspeicherkrankheit (M. Wilson) und verschiedene seltene Erkrankungen |
Venöse Abflussstörungen |
Rechtsherzinsuffizienz, Perikarditis constrictiva,(Panzerherz), Budd- Chiari- Syndrom |
| Sonstige/Unbekannt |
Bei ca.10% der Zirrhosen lassen sich die Ursachen nicht eindeutig feststellen |
| Tabelle 1 |
In Deutschland sind die Zirrhosen nach einer viralen Infektion die zweithäufigste Gruppe nach der Alkoholgruppe. Bei jeder Gruppe kann Alkohol zur Verschlechterung des Krankheitsbildes und Beschleunigung der Ausbildung der Zirrhose beitragen.
Wie die Endsilbe - ose andeutet, handelt es sich bei der Leberzirrhose um einen chronischen Vorgang. Akute Entzündungen werden mit der Nachsilbe - itis bezeichnet. Zwischen einer akuten Hepatitis und dem Vollbild einer Zirrhose können mehr als 30 Jahre vergehen. Die klinischen Symptome können bei einer so langsam fortschreitenden Erkrankung sehr variabel und völlig unspezifisch sein. Die Leber schmerzt nicht. "Müdigkeit ist der Schmerz der Leber" hat mal ein bekannter Internist gesagt. Auch Gesunde haben mal schlechte Tage, fühlen sich abgeschlagen, inaktiv oder schlafen schlecht. Halten aber diese Symptome länger an und verstärkt sich die Abnahme der körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit, kommen Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Blähungen und Gewichtsverlust hinzu, muss man an die Leber denken. Wenn Störungen des Gallenabflusses vorliegen, führt der quälende Juckreiz schneller zu einer gezielten Untersuchung.
Schon ohne Laboruntersuchungen kann der Arzt auf Grund von typischen Hautveränderungen, dem Tasten der Leber und Milz oder von Wasser im Bauch den Verdacht auf eine Zirrhose ziemlich genau erhärten. Für die endgültige Diagnose müssen eine Reihe von Blutwerten bestimmt werden, die in der Regel erlauben die Leberzellfunktionen zu quantifizieren, Hinweise zur Ursache zu liefern und die Auswirkungen der Zirrhose auf andere Organe festzustellen. Es gibt aber immer wieder Fälle in denen trotz einer kompletten Zirrhose unauffällige "Routine" Laborwerte gefunden werden. Auch bei Obduktionen werden noch in ca. 10% der Fälle Leberzirrhosen gefunden, die zu Lebzeiten unbekannt waren.
Bei begründetem Verdacht auf eine Zirrhose muss deshalb eine Ultraschalluntersuchung folgen. Die sicherste Diagnose ist jedoch die Leberpunktion mit der mikroskopischen Untersuchung der entnommenen Probe. Hier kann auch halbquantitativ Ort und Umfang der Entzündung, der Zelluntergänge, der Faserbildung etc. bestimmt und in einem Score bewertet werden. Jeder von uns, der transplantiert wurde, kennt noch seinen "Child" Score aus der Zeit vor der Transplantation. Dieses Child- Pugh- System misst drei einfache Laborwerte und zwei klinische Symptome, teilt den einzelnen Werten Punkte zu und die Summe der Punkte gilt international als das Maß für den Schweregrad der Zirrhose. Je nach der Höhe der Werte wird der Schweregrad in drei Stadien eingeteilt. [TAB. 2]
| SCHWEREGRAD DER ZIRRHOSE |
| Messwert |
Punkte |
|
1 |
2 |
3 |
| Enzephalopathie |
keine |
gering |
ausgeprägt |
| Aszites |
nicht |
leicht |
ausgeprägt |
|
| Bilirubin (mg/dl) |
< 2 |
2 - 3 |
> 3 |
| Albumin (g/dl) |
> 3,5 |
2,8 - 3,5 |
< 2,8 |
| Quick- Wert (%) |
> 70 |
40 - 70 |
< 40 |
|
| Child- Pugh- Stadium A |
5 - 6 Punkte |
| Child- Pugh- Stadium B |
7 - 9 Punkte |
| Child- Pugh- Stadium C |
10 - 15 Punkte |
| Tabelle 2 |