Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Das außerhalb und innerhalb der Leber gelegene Gallengangssystem wurde mit Röntgenkontrastmittel vom duodenum (Zwölffingerdarm) aus dargestellt. Man erkennt ausgeprägte Kaliberunregelmäßigkeiten, eine Zähnelung und beginnende Einengungen, die sich besonders extrahepatisch abspielen, aber auch die Aufzweigungen der in der Leber gelegenen kleinen Gänge zeigen schon ausgeprägte Kaliberunregelmäßigkeiten.
Primär sklerosierende Cholangitis
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) gehört zusammen mit der primär biliären Zirrhose (PBC) zu den sogenannten autoimmunen primär biliären Leberkrankheiten. Bei den primär biliären Leberkrankheiten spielen sich die krankhaften Veränderungen ganz überwiegend an den in- und außerhalb der Leber gelegenen Gallenwegen ab, erst im fortgeschrittenen Stadium greift die Krankheit auch auf das Lebergewebe über. Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine chronisch verlaufende Krankheit, bei der sich Bindegewebsfasern zwiebelschalenartig um die kleinen Gallengänge anordnen. Die Gallengänge bilden sich allmählich zurück. Es liegt dann eine fibrosierende, obliterierende cholestatische Leberkrankheit vor. Unbehandelt ist die Prognose der PSC unsicher. Das heißt, sie kann in wechselnd starken Schüben verlaufen und allmählich in eine Leberzirrhose übergehen.
Die 5- Jahreslebenserwartung beträgt 70%.
Allgemeine Angaben zur Primär sklerosierenden Cholangitis
Erstbeschreibung 1924/25 |
| Häufigkeit: |
1- 4/100 000 Einwohner |
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70- 90% der Patienten sind Männer |
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Alter: 25. bis 40. Lebensjahr |
| in 70- 100% |
mit chronisch entzündlicher Darmkrankheit vergesellschaftet |
| in 80% |
mit Colitis ulcerosa |
| in 15- 20% |
mit Morbus Crohn |
| 4- 5% der Patienten mit chronisch entzündlicher Darmkrankheit haben eine PSC. |
| Der Schweregrad der Darmkrankheit und der Gallenwegserkrankung korrelieren nicht. |
| Tabelle 1 |
Die PSC findet sich bei etwa 1- 4/100 000 Einwohnern. Im Gegensatz zur primär biliären Zirrhose, bei der zu 90% Frauen befallen sind, sind 75- 89% der PSC- Patienten Männer (Tab. 1). In 70- 100% ist die primär sklerosierende Cholangitis mit einer chronisch entzündlichen Darmkrankheit vergesellschaftet, bei etwa 10% kann sich ein Gallengangskarzinom entwickeln.
